ما هو مرض رامزي هانت
بواسطة : admin | آخر تحديث : 11 يونيو، 2022 | المشاهدات: 210
محتويات المقال
ما هو مرض رامزي هانت، متلازمة رامسي هانت (Ramsy hunt syndrome) هي عدوى تصيب العصب الوجهي وهي اضطراب عصبي يؤثر فيه فيروس الحماق النطاقي على أعصاب معينة، ويُعرف المرض أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني Herpes zoster oticus.
يمكن أن يسبب فيروس الحماق النطاقي أيضًا جدري الماء.
بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين أصيبوا بجدري الماء يحملون الفيروس على أعصابهم.
بعد بضع سنوات، قد يصبح نشطًا مرة أخرى ويصيب العصب الوجهي الذي يسبب متلازمة رامسي هانت.
تتضمن الحالة طفح جلدي مؤلم وعضلات وجه ضعيفة يمكن أحيانًا الخلط بينها وبين السكتة الدماغية.
ستتلقى عادةً علاجًا فعالًا، لكن بعض الأشخاص يعانون من ضعف دائم في عضلات الوجه وفقدان السمع.
يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات بشكل كبير مع العلاج الفوري والكافي.
كلما طال انتظار الشخص للعلاج، انخفضت فرص الشفاء التام.
تصنف هذه المتلازمة على أنها مرض نادر يصيب ما يقرب من 5 من كل 100000 شخص في الولايات المتحدة.
ما متلازمة رامسي هانت
متلازمة رامزي هانت هي اعتلال عصبي محيطي نادر.
وهو نوع من القوباء المنطقية (shingles) بسبب إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي (VZV) في عقدة الركبة من العصب القحفي السابع الذي يغذي العصب الوجهي.
تتميز متلازمة رامسي هانت بضعف الوجه من جانب واحد وبثور مؤلمة، إما في قناة الأذن على نفس جانب شلل الوجه أو في الفم.
في بعض الأحيان تسبب إصابة العصب القحفي الثامن أعراض سمعية ودهليزية (دوخة) أو واحدة منها.
يمكن أن تنتشر العدوى أيضًا إلى الأعصاب القحفية III وIV وV وVI وIX وX وXI وXII.
في بعض المرضى البثور غائبة في هذه الحالة، تعرف العدوى باسم النطاقي الجيبي الهربسي أو الجيوب الأنفية، تعرف أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني والتهاب العقدة الركبية، ومرض رامزي هانت، ومتلازمة هانت.
تمت صياغة الاسم في عام 1907 من قبل طبيب الأعصاب جيمس رامزي هانت.
اقرا ايضاً: ماهو مرض الحصبة الألمانية
أسباب متلازمة رامسي هانت
ترجع متلازمة رامزي هانت الكلاسيكية إلى إصابة العقدة الركبة للعصب بفيروس الهربس 3 (فيروس النطاقي الحماقي [VZV]).
إنه الفيروس نفسه الذي يسبب جدري الماء والقوباء المنطقية.
يمكن أن يظل الفيروس غير نشط لعقود من الزمن في شخص أصيب بالجدري المائي عندما كان طفلًا.
الهربس النطاقي هي نتيجة عن إعادة تنشيط الفيروس النطاقي الحماقي، وفي بعض الحالات، يتطور إلى متلازمة رامزي هانت.
سبب إعادة تنشيط الفيروس التأثير في العصب الوجهي في متلازمة رامزي هانت غير معروف.
متلازمة رامسي هانت ليست معدية وحدها او من تلقاء نفسها، ولكنها تعني أنك مصاب بفيروس الهربس النطاقي (shingles virus).
إذا لم يكن الشخص مصابًا بعد بعدوى فيروس النطاقي الحماقي، فقد يتسبب ذلك في الإصابة بالجدري المائي أو الهربس النطاقي.
يجب على الأشخاص المصابين بمتلازمة رامزي هانت الانتظار حتى تختفي البثور قبل ملامسة الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة، والذين لم يصابوا بجدري الماء الأطفال والأمهات الحوامل.
عوامل الخطر
نظرًا لأن متلازمة رامساي هانت ناتجة عن القوباء المنطقية، فإن لها نفس الأسباب وعوامل الخطر، وهي تشمل:
الإصابة المسبقة بالجديرى المائي.
أن يكون السن أعمارهم أكبر من 60 عامًا (نادرًا ما تحدث عند الأطفال).
ضعف جهاز المناعة.
أعراض متلازمة رامسي هانت
تشمل أعراض متلازمة رامسي هانت:
طفح جلدي أحمر اللون، غالبًا ما يكون مؤلمًا، مع ظهور قشرة بثور مليئة بالسائل على اللسان والحنك والأذن الداخلية والخارجية وطبلة الأذن.
شلل الوجه مع علامات فيروس الحماق النطاقي (varicella-zoster virus) في الاختبارات مثل اختبار الدم، ولكن دون تشوهات الجلد المصاحبة. وتُعرف هذه الحالات باسم النطاقي الجيب الهربسي.
طنين الأذن أو ألم الأذن، في بعض الحالات، يكون ألم الأذن شديدًا ويمتد تأثيره إلى الرقبة والحلق.
يصاب بعض الأفراد بفقدان السمع الحسي العصبي، حيث لا تنتقل الاهتزازات الصوتية الناتجة عن خلل في الأذن الداخلية أو العصب السمعي بشكل صحيح إلى الدماغ وتسبب فقدان السمع، عادة ما يكون فقدان السمع مؤقتًا (عابرًا)، ومع ذلك، في حالات نادرة، قد يصبح دائمًا.
فقدان التذوق وايضا جفاف بالفم والعينين .
الدوار.
أحيانًا يكون من الصعب إغلاق إحدى العينين.
ضعف الوجه في جانب الأذن المصابة نفسه.
ربما تتغير تعابير الوجه، مثل: الابتسامة الملتوية.
آلام الرقبة وتداخل الكلام.
اقرا ايضاً: كيفية التخلص من الام الراس
مضاعفات متلازمة رامسي هانت
نادرًا ما تحدث المضاعفات إذا بدأ العلاج في غضون أيام قليلة ان يظهر اعراض.
على الرغم من ذلك، أحيانًا تعاني نسبة صغيرة من المرضى من فقدان السمع الدائم وضعف الوجه بعد استخدام العلاج بسرعة وفاعلية.
إذا تأخر العلاج، فهناك خطر فقدان دائم لحركة الوجه، وكذلك الحركات غير المنضبطة، مثل الوميض.
يجد بعض الأشخاص صعوبة في إغلاق عين واحدة، مما يؤدي في النهاية إلى إتلاف القرنية وتسبب ألمًا في العين ومشاكل في الرؤية.
يعاني بعض المرضى من الألم المعروف باسم الألم العصبي التالي للهربس بعد فترة طويلة من اختفاء الأعراض الأخرى.
في بعض الأحيان، ينتشر الفيروس إلى أعصاب أخرى، مثل الدماغ والحبل الشوكي، مما يسبب ارتباك وخمول وآلام الظهر وضعف الذراعين والساقين وصداع.
في مثل هذه الحالات، قد تحتاج المريض إلى البزل النخاعي لتحديد المناطق المصابة في الجهاز العصبي.
تشخيص متلازمة رامسي هانت
قد يستخدم طبيبك عدة طرق لتشخيص متلازمة رامزى هانت:
أخذ التاريخ الطبي: على سبيل المثال، إذا كنت مصابًا بجدري الماء عندما كنت طفلاً، فمن المحتمل أن يكون تفشي الهربس النطاقي مسؤولاً عن طفح جلدي الأحمر على الوجه.
الفحص البدني: لهذا السبب، يقوم الطبيب بفحص الجسم بحثًا عن أعراض أخرى ويفحص عن كثب المنطقة المصابة بالمتلازمة لتأكيد التشخيص.
اطرح أسئلة حول الأعراض الأخرى: يسأل الطبيب عن الأعراض الأخرى الموجودة، مثل الألم أو الدوخة.
اخذ خزعة (عينة من الأنسجة أو السوائل): قد يتم إرسال عينة من الطفح الجلدى والمنطقة المصابة إلى المختبر لتأكيد التشخيص.
تشمل الاختبارات الأخرى التي يوصي بها طبيبك ما يلي:
فحص الدَّم للتحقق من وجود فيروس الحماق النطاقي.
اختبار الجلد للتحقق من وجود الفيروس.
استخراج السائل الشوكي للفحص (يسمى أيضًا البزل القطني أو البزل الشوكي).
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس.
علاج متلازمة رامسي هانت
من المرجح أن تتعافى تمامًا إذا بدأت العلاج الدوائي المضاد للفيروسات في غضون 72 ساعة من ظهور الأعراض، تتضمن خيارات علاج متلازمة رامزاى هانت ما يلي:
أسيكلوفير 800 مجم (Aciclovir 800 mg) عن طريق الفم خمس مرات يوميًا مدة 7 أيام.
فالاسيكلوفير 1 جم (Valaciclovir 1 g) ثلاث مرات يوميًا مدة 7 أيام.
فامسيكلوفير 500 مجم (Famciclovir 500 mg) ثلاث مرات يوميًا مدة 7 أيام.
الجمع بين العلاج المضاد للفيروسات والبريدنيزون 60 ملجم (prednisone) يوميًا مدة 5 أيام.
يشمل علاج أعراض متلازمة رامسي هانت الحادة ما يلي:
الكورتيكوستيرويدات (Systemic corticosteroids).
المسكنات الأفيونية (Opioid analgesics).
مضادات الاختلاج (Anticonvulsants)، مثل: جابابنتين ( gabapentin) وبريجابالين(pregabalin).
كمادات ثلجية على البثور.
مضادات الهيستامين (Antihistamines) في علاج أعراض الدوار، مثل الدوخة أو الشعور بأن الغرفة تدور.
رقعة العين (Eye Patch) في حالة عدم القدرة على إغلاق العين.
دموع اصطناعية (Artificial tears) ومراهم ترطيب لمقاومة جفاف العين.
التحفيز الكهربائي للأعصاب عبر الجلد (TENS) والاهتزاز.
محلول موضعي فاتر من كبريتات الألومنيوم (aluminium sulfate).
يمكن استخدام كبخاخات موضعي للألم العصبي التالي للهربس، ولكن لا يتم تحمله بشكل جيد على بشرة الوجه، يجب ألا تتناول أي أدوية بدون وصفة طبية.
العلاج المنزلي لمتلازمة رامسي هانت
يمكن علاج الانفجارات في المنزل عن طريق الحفاظ على الطفح الجلدي نظيفًا.
استخدم الكمادات الباردة لتقليل الألم.
يمكنك أيضًا تناول مسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية، بما في ذلك العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، مثل الإيبوبروفين (الإيبوبروفين).
كيفية الوقاية من متلازمة رامسي هانت
هناك لقاحات لكل من جدري الماء والهربس النطاقي.
أولاً، يمكن أن يساعد تطعيم الأطفال حديثو الولادة في منع تفشي جدري الماء من الحدوث على الإطلاق. .
يمكن أن يساعد الحصول على لقاح الهربس النطاقي إذا كان عمرك أكثر من 60 عامًا في منع تفشي الهربس النطاقي أيضًا.
ما الفرق بين شلل بيل ومتلازمة رامسي هانت
الشلل النصفي (شلل بيل) هو مرض عصبي غير تدريجي يصيب العصب الوجهي (العصب القحفي السابع).
يتميز هذا الاضطراب بالظهور المفاجئ لشلل الوجه، الذي يسبقه حمى خفيفة، ألم خلف الأذن على الجانب المصاب، تصلب في الرقبة، ضعف مع تصلب على جانب واحد من الوجه، أو عدم وجود تصلب.
ويعتقد أن سبب الشلل هو نقص إمدادات الدم (نقص التروية) وانضغاط العصب القحفي السابع.
الأسباب الدقيقة لشلل نصفي غير معروفة.
يُعتقد أن الاضطرابات الفيروسية والمناعية هي سبب لهذا الاضطراب.
قد تكون هناك أسباب وراثية للإصابة بشلل الوجه النصفي.
يعدالألم المرتبط لمتلازمة رامسي هانت نموذجيًا للهربس النطاقي ويمكن أن يسبق الشلل لمدة تصل إلى أسبوع ونادرًا ما يحدث دون ظهور بثور مملوءة بسائل.
إذا لم يتم علاج متلازمة رامزي هانت، فهي أسوأ بكثير من شلل بيل أكثر من 50٪ من الضعف الدائم المتبقي والبعض يعاني من شلل كامل دائم على جانب واحد من الوجه.
أنواع متلازمة رامسي هانت
متلازمة رامسي هانت هي اضطراب عصبي يتكون من نوعين.
النوع الأول
هو اضطراب وراثي نادر جدًا يتميز بمتلازمة عصبية سائدة مع تغيير في المخيخ والبربخ (Globus).
يمكن أن يؤثر أيضًا على وظيفة العضلات.
الرمع العضلي ومتلازمة الرنح (الرمع العضلي ومتلازمة الرنح).
في كثير من الأحيان لاحظت الآفات أو الشذوذ العصبي (النواة المسننة في المخيخ cerebellar dentate nucleus)، تنكس الكرة الشاحبة (degeneration of globus pallidus)، ارتفاع حمض البوليك في السائل النخاعي).
تكشف خزعة العضلات عن ألياف حمراء خشنة قد تكون ناجمة تشوهات الميتوكوندريا.
يجب التحقق من الآتي:
قدرة المرضى على استخدام المسكنات.
كن على دراية بوجود الصرع وتجنب الأدوية المعروفة بأنها تحفز النوبات، مثل سيفوفلوران (sevoflurane).
تستمر الأدوية المضادة للصرع حتى صباح الجراحة.
تجنب السكسينيل كولين (succinylcholine) لتشوهات العضلات والمخاطر المحتملة (غير الموثقة) للتفاعل مع فرط بوتاسيوم الدم.
تجنب enflurane، methohexital، و hypnomidate بسبب نوبات الصرع.
اقرا ايضاً: ما هو الغضروف الهلالي
النوع الثاني
ناتج عن إعادة تنشيط فيروس varicella-zoster في عقدة الركبة.
غالبًا ما يصاب المريض بشلل في العصب الوجهي، مما يؤدي إلى تدلي الوجه وجفاف العين والفم وفقدان للسمع، التشخيص سريري إلى حد كبير، ولكن تحليل PCR يمكن أن يكون مفيدًا في إجراء التشخيص.
يشمل العلاج ميثيل بريدنيزولون (Methylprednisolone) وأسيكلوفير (Acyclovir) لتحقيق نسبة عالية من الشفاء التام.
في النهاية، الوقاية أفضل من العلاج. لذلك، يجب عليك اتباع تعليمات الطبيب والامتثال لأي تطعيمات وصفها لك، يجب عليك أيضًا استشارة الطبيب في حالة ظهور الأعراض، لأن العلاج المبكر سيمنع التعرض لأي مضاعفات المحتملة.
